骨延長・変形矯正・偽関節(イリザロフ治療)

はじめに

骨を伸ばすことは古くから整形外科医の夢でした。ポリオが多かった30年以上前のわが国で、札幌医科大学の故河邨文一郎博士がすばらしい先駆的な研究をし、多くの脚長差に悩む患者さんを治療しました。しかし、骨延長は患者さんの苦痛が多く、少なからず合併症を伴うため、広く普及することはありませんでした。 骨延長術がわが国でも普及するようになったのは、イタリアのDeBastianiらによるOrthofix型の単支柱式創外固定器とロシアのIlizarovによるリング式創外固定器が導入されてからのことです。特にIlizarov法は複雑な三次元的変形の矯正にも優れており、骨系統疾患の四肢の変形矯正および骨延長には最適です。 私は前任の滋賀県立小児保健医療センターにて1994年から変形矯正、骨延長、拘縮の治療などにIlizarov法による治療を行っています。 Ilizarov法は少しずつ日本国内でも普及してきたとはいえ、いまだ限られた施設でのみ行われている特殊な治療です。しかし、Ilizarov法は小児整形外科に欠かすことのできない武器であるのみならず、骨折の治療など多くの整形外科疾患を極めて合理的かつ低侵襲で治療することのできる方法です。 また、 Ilizarov原理そのものが医学的に大変興味深く、画期的なものです。

脚長不等、骨変形に対する骨延長・骨変形矯正術について

当クリニックでは、病気による低身長や上肢短縮、あるいは手指・足指の短縮に対し、創外固定器を用いた骨延長術を行っております。 わたしたちはこれまで、滋賀県立小児保健医療センターで数百人に及ぶ多くのの患者さんがたに対してこの手術を行なってきました。これまでの経験から得られた骨延長の原則的なことがらを述べます。 なお、軟骨無形成症の患者さんに対する骨延長については軟骨無形成症に対する骨延長の項をお読み下さい。

骨延長・骨変形矯正術の適応

一番多いのが外傷による骨変形(および短縮)です。場合によっては複雑な三次元的変形もおこりますが、イリザロフ法によって正確に矯正することができます。 小児では外傷や骨感染が成長軟骨に及ぶと、しばしば変形や骨短縮がおこります。小児の治療を行なう上では成長の要素を考慮する必要がありますので将来予想される短縮量を計算して延長をおこなったり、成長軟骨での成長を抑制する手術(骨端線閉鎖術)を行なったりと、特別な配慮が必要となります。 先天性の骨成長障害に対しても延長術が適応となる場合があります。 たとえば脛骨列欠損、腓骨列欠損、先天性大腿骨短縮症(大腿骨中枢部局所的欠損)などです。これらの場合の治療は単純ではありません。関節再建をも含めて綿密な治療計画をたてる必要があり、また通常複数回の手術が必要となります。

骨延長の時期

理論的には幼児期から成人にいたるまで、どの年齢でも可能です。しかし、あまりに年齢が低いと延長中の合併症に対応するのが難しかったり、延長中のリハビリテーションがスムーズに進まなかったりする場合があります。一方、年齢が高くなると骨形成に時間がかかったり、関節拘縮が起りやすかったりと、より治療が困難になる傾向にあります。これまでの経験から1ケ所に限定した骨延長であれば、10歳から15歳頃におこなうのが望ましいと考えております。

延長中の生活

延長中にはできるだけ快適な生活が送れるように、これまで蓄積してきたノウハウを生かして御指導しております。 私たちは前任の滋賀県立小児保健医療センターで15年以上にわたって骨延長に取り組んできましたが、その中での最も画期的な成果の一つが、創外固定による治療中での入浴法の確立です。実は入浴法と申しましても、何も特殊な方法があるわけではありません。普通に入浴しても安全であることを確かめるまでに滋賀県立小児保健医療センターの看護スタッフが中心となって様々な取り組みがなされました。 試行錯誤の結果、いまではその安全性が確かめられ、入院中に入浴指導を行ない、退院してからも続けることができるように指導しています。 長期入院は可能な限り避ける必要があります。以前はこのような治療は肢体不自由児施設で長期入院をしながら行なっていたこともありましたが、小児の場合は学業面や精神発達面から、なるべく早期退院できるように指導しています。成人の場合も、早期社会復帰が必須ですので、早期退院を目指しての指導は重要です。 小人症にたいする両下肢の延長治療では長期入院もやむを得ない場合があります。

そのような場合、学校が併設されている小児専門病院での入院治療が必要となる場合も多いと思います。 わたしたちは日本有数の小児専門施設、小児整形外科の専門医師との密接な連携がありますので、お気軽に御相談下さい。

軟骨無形成症に対する骨延長

骨延長術の目的

何を目的に延長するかは非常に重要なことです。「背が低いから、手術で高くする」・・・・・果たしてそれだけでしょうか?それも確かに目的の1つですが、もっともっと重要な目的があります。 下腿、大腿、上腕で目的が異なりますのでそれぞれについて詳しくお話しましょう。

  1. 下腿骨延長
  2. 下腿骨が短いと椅子に座ったときに地に足が着かずぶらぶらしてとても不安定です。このため座位姿勢が悪くなり疲れやすくなります。「地に足がつかない」という慣用句が昔からあるように、これは由々しき問題です。 下腿骨を8-10cmくらい延長するとこの問題は解決します。もう一つ重要なことは軟骨無形成症では下腿骨のO脚変形(まれにX脚変形もある)が見られます。イリザロフ法による延長術では延長と同時に変形も三次元的に完璧に矯正することができます。変形の改善は歩容の改善と将来の膝への負担の予防にもつながります。

  3. 大腿骨延長
  4. 人間が座位をとるときに支えになっているのは坐骨(お尻の骨)であることは言うまでもありませんが、それだけではありません。大腿部も重要な役割をしているのです。大腿骨が短いと椅子座位の時、椅子の縁にちょこんと乗っているだけで、深く腰掛けることが困難です。特に便器に腰掛けて用を達するのに困難な場合があるのではないでしょうか。このような場合、大腿骨を延長することで問題が解決します。 また、下腿骨のみを延長した場合、正座の格好がおかしくなる、体育座り(三角座り)がしにくい、立ち上がり動作がしにくい、といったことをよく耳にします。これを解決するのも大腿骨延長の目的でしょう。

  5. 上腕骨延長
  6. 軟骨無形成症は近位肢節短縮型小人症と言われています。近位肢節とは上肢では上腕、下肢では大腿がより短いということです。しかしながら実際は、下肢では大腿のみならず下腿も同程度に短いことが多いように思います。しかし、上肢の場合、個人差はありますが圧倒的に上腕が前腕に比較して短く、外観上もアンバランスな感じがする場合が多いようです。上腕骨の延長により整容上の改善は著明です。 それだけでなく、上肢のリーチ不足は日常生活動作に直結することが多いので上腕骨の延長は最も日常生活動作の改善につながる手術だと思っています。 前回少し述べましたが、上腕骨の延長術によって単にリーチが増えて届かなかったところに届くということのみならず、姿勢の保持や両手の協調動作の改善などにつながることも期待できます。上肢長の改善は脊椎への負担を軽減する効果もあります。また、下肢の延長術のみを行った患者さんで靴下やズボンがはきにくくなったりして、かえって日常生活動作が不自由になることがありますが、そのときにも上腕骨の延長で問題は解決します。

延長術を行なうまでの生活

骨延長を行なうまでの幼小児期をいかに過ごすかも大変重要です。 日常生活の注意や、した方が良いこと、しない方が良いことなどを理学療法、作業療法の立場から詳しく解説しましたので御参照下さい。

» 軟骨無形成症及び骨疾患低身長者の会 つくしんぼの会のHP

骨延長術を行う時期

骨延長は看護スタッフやリハビリテーションチームなどのサポートが必須ですが、延長術を受けるのは患者さん自身です。本人の強い意志がなければいくら周囲がサポートしても限界があります。 本人が延長に伴う痛みやつらいリハビリを理解して受け入れることが最も重要です。本人の意志がはっきりしない状態で周囲だけで決定した手術は、後で非常に苦労しますし、成績もよくないことが多いようです。 本人が延長に対し強い意志を持っていることが延長術を受ける際の必要条件です。 また、これは手術をする側の問題ですが、骨が短すぎると手術がやりにくく、合併症の危険が高くなるのであまりお薦めできません。 これらの条件を考慮しますと、早くても8歳以降が延長至適年齢と考えています。 どの骨から延長するべきかについては決まったルールはありませんが、わたしたちは通常、下腿骨をまず延長します。その後は個人個人の身体状況や学業の都合などを総合的に考慮してお互いに相談しながら決定しています。大腿骨の延長を行い、上腕骨を最後に延長する場合もあるし、その逆もあります。 また、大腿骨延長は必ずしも必要でない場合もあります。大腿骨延長中は車椅子を使うことが多くなるので、その前に上腕骨を延長していると車椅子操作がしやすくなるというメリットがあります。 上腕骨の延長は入院期間の平均が最も短いので(2カ月くらい)、中学生までに下肢の延長を済ませておき、出席日数が問題になる高校生の時に入院期間の最も短い上腕骨延長をするという考えもあります。

学校のこと

延長術は長い治療期間が必要です。約10カ月間は創外固定器が装着されています。 長期入院は重要な時期のこどもさんの精神発達に必ずしも良い影響は及ぼしません。 高校生であれば出席日数の問題も深刻です。しかし、軟骨無形成症の延長、特に下肢の両側同時延長を行なうためには3カ月から6カ月くらいの入院期間は必要となることが多いのが現状です。 学業の関係でわれわれのクリニックでの長期入院が難しい場合、滋賀県立小児保健医療センターなど、入院しながら学業も継続できる病院との連携をはかりながら治療を行なうことが必要となります。

延長術の合併症 

骨延長術は1年以内で骨の長さが10cm近く、場合によってはそれ以上長くなるというすばらしい方法です。しかも確実な手技と適切な後療法により術後の機能障害を限りなくゼロにすることができます。 しかし、そのプラスの面ばかりに目を奪われて、マイナス面を十分に理解していないと、延長を始めてから「こんなはずではなかった・・・」というような失望感を味わうことにならないとも限りません。延長術は本人および御家族にとって非常に大変なことです。さまざまな難関が待ちかまえています。わたしたちは考えられる術中・術後の合併症をすべてお話し、納得していただいてから手術を受けていただくようにしています。幸い、大抵の合併症は早期発見・早期治療で何も問題を残すことなく乗り切ることができます。重要なことは問題が生じたときにいたずらにうろたえるのではなく、いかに乗り切るかを積極的に考えることです。これは医師側にも患者さん側にも言えることです。わたしたちは延長術を受ける患者さんに事前に合併症等に関する詳しい資料をお渡しして、術前に不安、疑問を完全に解決してから延長術に望めるように御指導しています。

» 軟骨無形成症及び骨疾患低身長者の会 つくしんぼの会のHP

先天性下腿偽関節症にたいするイリザロフ手術

先天性下腿偽関節症は10から20万人に一人という極めて稀な疾患です。 多くは神経線維腫症や線維性骨異形成症などの基礎疾患に合併して起りますが、単独例も存在します。 先天性偽関節症はほとんどが下腿に発生しますが、まれに尺骨などにも見られます。 この疾患は先天性という名前がついていますが、生まれてきた時は実際にはほとんどの症例で偽関節にはなっていません。最初は下腿が前方外側凸の変形があることに気付かれ医療機関を受診することになります。 (この疾患と似て非なるものに下腿の彎曲症があります。これは後内側凸の変形となることが多く、病態も予後も先天性下腿偽関節症とは異なります) X線像にて下腿の一部は骨硬化がみられたり嚢胞状になっていたりします。すなわち、先天的に骨の限局された部分に異常があるのです。その部分は正常の骨膜がなかったり、骨髄腔の発達が不十分であったりして、とても脆弱です。したがって軽微な外傷で(時にはなにも外傷らしいことがなかったのに)骨が折れてしまいます。この疾患の恐ろしいところはここからです。折れた骨はギプスなどでしっかり固定してもまったくつながろうという気配すら見えないのです。あたかもプラスチックの棒が折れたかのようです。 この疾患の本態についてはまだまだ解明されなければならないことがたくさんありますが、骨折部を詳細に観察すると、正常の骨髄らしい構造はなく、骨の周囲の骨膜も存在しないことが多いです。替わりに骨の周囲は瘢痕組織のようなもので詰まっています。(実際にこの組織を病理組織的に検索しても瘢痕組織としか言えないような組織のようです)ですから、この疾患の骨折では血も出ないのです。また痛みも極めて少ないことが多いのです。 この疾患の治療には古くからいろいろな方法が試みられてきましたが、なかなか良い成績を上げることができず、今なお小児整形外科領域でもっとも困難な疾患の一つとも言われています。しかし、近年医学の進歩とともにこの疾患の治療成績も徐々に向上してきています。 現在のところ、推奨される治療法としては世界的に見ても次の2つの治療法のいずれか(あるいは組み合わせて)を行なうことが一般的になってきています。 すなわち、血管柄付き腓骨移植とイリザロフ法です。 この2つの方法には双方に利点、欠点があり、時々学会などで血管柄付き骨移植vsイリザロフというようなディスカッションが企画されることがありますが、なかなか結論は出ません。 私は長年にわたりイリザロフ法でこの疾患に立ち向かってきました。次の治療の項ではイリザロフ法による先天性下腿偽関節症の治療について述べます。

先天性下腿偽関節症のイリザロフ治療

1996年から私たちは前任の滋賀県立小児保健医療センターにて本疾患の治療にイリザロフ法を導入し、治療に改良を重ねてきました。 私たちがイリザロフ法を選択している理由は、まず第一に組織の犠牲が最小限であるということです。 Bone Transport法(骨移動術)は骨延長の原理を利用して異常な部分を切除し、健常部での骨切り部を延長することで欠損部を徐々に補填していく方法です。他の部位から採ってきた組織を使うわけではないので、採取部位(ドナーとなる部位)の犠牲がありません。ドナーが必要な手術は採取できる組織には限界があるので、骨癒合に一度失敗すると2回目、3回目が困難ですが、イリザロフ法では何度も粘り強く繰り返すことができます。普通の疾患では一度の手術で治療が終了することが多いので2回目や3回目を考えること自体が稀なことですが、なかなか一筋縄ではいかない本疾患には、これが意外と大切なことと思います。 またイリザロフ法では骨長をなるべく保ちながら治療を行なうことができますし、同時に変形を矯正することも容易です。 イリザロフ法では治療中に関節運動や歩行が可能です。本疾患では治療に長期間を要しますので一般的には長期入院が必要となることも多いのですが、イリザロフ法で治療した方々は術後早期に歩いて退院することができますので入院期間が比較的短いのも大きな利点と考えています。 しかし、イリザロフ法も良いことばかりではありません。 ワイヤーの刺入部は感染を起こしやすく痛みや歩行障害を起こすことがありますのでワイヤー周囲の管理(ピンケア)は大変重要です。 まだまだ本疾患に決定的な治療法はないといっても過言ではないかもしれません。 それぞれの治療の利点・欠点をよく理解して治療法を主治医の先生と共に決定することが重要だと思います。長期間の粘り強い戦いになることが多いので焦らず、じっくり腰を据えて治療を行なうことが医療者側にも患者側にも大切なことと考えています。 2000年にJournal of Pediatric Orthopedics Part B(大変権威のある小児整形外科の国際誌です)で、先天性下腿偽関節症にたいしてヨーロッパ小児整形外科学会(EPOS)が大々的に行なった調査報告が掲載されました。そこではイリザロフ法が本症に最も優れた治療法であるという調査結果が報告されました。

外傷後の偽関節にたいするイリザロフ手術

重傷の開放骨折後に、懸命の治療にもかかわらず不幸にして骨がつながらなく、切断を余儀なくされることがあります。これは外傷後偽関節とよばれ、もっとも悲劇的な骨折の合併症の一つです。 従来の整形外科的治療の考え方では当然切断を選択すべき状態の四肢(特に下腿が多い)に対して、温存する可能性があるのがイリザロフ法です。 わたしたちは滋賀県立小児保健医療センターおよび周囲の関連病院にて、4名の重度の下腿偽関節(骨欠損)に対し、下腿の切断術を避けるためにイリザロフ法による手術を行ない、全例に骨癒合を得、下肢を温存することに成功しました。 これら4名の方々は皆、従来の整形外科の常識では下腿切断を選択されるのが当然の症例でした。 イリザロフ法の歴史の項で述べたイリザロフ法が社会に認められるようになったきっかけの症例も、まさにこのような例であったようです。 しかもこのような難治性の偽関節の症例は、骨短縮や変形を伴っていることが多いのですが、イリザロフ法ではこれらを同時に治すことができることも大きな利点です。

外傷後の変形・脚長差に対するイリザロフ法

小児期の骨折の後遺症として頻度の高いのが、骨折をした骨の短縮、あるいは変形です。小児期は骨折をしても自己修復能力に優れているために骨折が治った当初は変形を残していても、成長とともに徐々に変形が矯正されるということはよく見られます。しかし、小児期特有の骨端線損傷(骨の両端の骨の長さが伸びる成長軟骨帯の損傷)では、変形が矯正されるどころか、かえって変形が増悪したり、成長とともに健側との長さの差が生じてしまうことがあるのです。この変形や脚長差は徐々に生じるため骨折から何年も経ってから気付かれることが多いのです(軽度であれば気付かないこともあります)。特に下肢の場合は、この変形が気付かれずに放置されると下肢の荷重軸がずれて、将来関節の破壊を起こしてしまうこともあります(変形性関節症)。 まずは診断が重要ですが、最近まで正しく診断されても良い治療法がなく、治療成績も不良でした。 イリザロフ法が登場したことで、変形と脚長差を同時に、しかも正確に治すことができるようになり、治療成績は飛躍的に向上しました。 具体例を見てみましょう。 この例は大学生の男性ですが、中学生の頃に交通事故で大腿骨が膝の近くで折れてしまいました。不幸にして成長軟骨帯におよぶ骨折であったため、徐々に膝外反変形、および脚長差が進行しました。 骨折の治療を行なっていた前医が、骨折後も後遺症の可能性を考慮して定期的に経過を見ており、しかも適切な時期に異常に気付きわたしのところに紹介して頂いたために、変形と脚長差は完璧に治癒しました。

変形と脚長差

骨盤が傾いている

イリザロフ治療中

変形も脚長差も完治

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