ペルテス病

ペルテス病は成長期の大腿骨頭を侵す疾患です。股関節はボールのような大腿骨頭とソケットのような臼蓋からなる関節ですが、その大腿骨頭の血流が途絶え、骨頭が壊死に陥ってしまう疾患なのです。血流が途絶える原因はよくわかっていませんが、元気の良い男の子に多い疾患であることから、繰り返される外傷が発症の一因になっているという説もあります。 4歳から8歳くらいに好発しますが、下は1歳代から、上は10歳位まで、幅広い年齢層で見られる疾患です。

症状

通常、股関節痛や跛行で発症しますが、意外と多いのが膝関節痛で発症するケースです。某大学病院で膝関節痛を訴えて来院した男児に対して、膝に関する検査を徹底的に行なっても原因がわからず、結局ペルテス病であったというケースがありました。股関節疾患の疑いを持ってレントゲン写真を撮った頃にはペルテス病はすっかり進行してしまっており、治療が手に負えずわたしたちのセンターに紹介されてきました。ペルテス病では股関節痛はあってもそれほど強くないことが多く、むしろ跛行が目立ちます。大切なことは、痛みを訴える部位が膝であっても、股関節疾患の可能性を常に念頭に置き、診察時に膝だけでなく股関節の診察を注意深く行なえば股関節疾患を見逃すことはないと思います。

診断

症状の詳細な経過や、歩き方などでペルテス病が疑われた場合、股関節の動きをチェックします。ペルテス病では必ず股関節の動き（可動域）が悪くなります。ペルテス病が疑われれば、超音波検査、単純X線撮影（レントゲン撮影）を行ないます。超音波検査で関節の腫れ（腫脹）や滑膜炎の存在などがわかります。骨頭の不整像がわかることもあります。単純X線撮影では、初期では変化がわかりにくいこともありますが、前後像だけでなく側面像（ラウエンシュタイン撮影）を行なうことで前方の壊死部分が明らかになることがあります（ペルテス病の場合、前方に病変があることがほとんどです）。そのため必ず2方向の撮影を行います。これらの検査でペルテス病が強く疑われた場合、MRI検査を行ない、壊死範囲をチェックします。MRIは壊死病変に対して敏感ですので、X線像などで診断がはっきりしないような早期の場合でも壊死が確実に診断できます。

経過観察のみ

発症年齢が5歳未満の低年齢発症の場合に行います。何もせず経過を診るだけというと、放置されてしまうような印象を受けるかもしれませんが、それは正しくありません。英語でもsupervised neglect法（しっかりとした監督下で放置する方法）という名前がついているように、外来で綿密に経過を診ながら、関節の動きが悪くなる兆候があれば直ちに再入院して理学療法をしっかり行ったり、経過によっては装具療法に移行したりと、経過により柔軟に対応することが重要です。したがって最初は1～2週に一度の外来受診が必要です。

装具療法

原則として発症年齢が5歳以上8歳未満のペルテス病に適応がありますが、近年手術療法の安定した成績のために、この年齢層でも手術療法を行うことが多くなってきています。装具療法にしても手術療法にしてもその目的は同じです。すなわち壊死に陥った骨頭を正常の臼蓋に包み込むことです（containment theory）。わたしたちは前任の滋賀県立小児保健医療センターで開発されたSPOC装具という装具を使っています。この装具の利点は股関節屈曲30°、外転30°、外旋30°という比較的楽なポジションで股関節を保持し、杖などを使わずに歩行ができるように工夫されている点です。従来はペルテス病の装具治療といえば、肢体不自由児施設に年単位で入所するのが常識でしたが、この装具の出現によりその常識は打ち破られ、1-2ヵ月の入院ですむようになりました。しかし、装具療法も良い点だけではありません。装具は取り外しが簡単にできるという利点がありますが、外している時間が長いと十分な効果は期待できません。また体型が変わってしまうと装具が合わなくなるので、頻回に調整が必要となります。時には装具の作り直しが必要となります。

手術療法

手術により骨頭が常に臼蓋に包み込まれている状況を作る方法です。
この目的のための手術には次の3種類があります。

大腿骨内反骨切り術
臼蓋骨切り術（ソルター手術）
1と2の組み合わせ

大抵の場合、1か2のどちらかの方法で目的を達することができるのですが、まれにその両者を組み合わせないと十分に骨頭を包み込むことができない場合があります。1と2のどちらを選択するかについては、いろいろな意見があり、どちらの方が決定的に優れているかという結論はまだ出ていません。例えば大腿骨の骨切りを行うと下肢がやや短くなることがあります。臼蓋の骨切りを行うと、女児の場合骨盤の形が変わることで将来の出産に影響するかもしれません。どちらも一長一短がありますが、わたしはどちらの方法でも正しく行えば良い成績が得られると思います。